Cleidocranial dysplasi: Hvordan påvirker det munnen?

Cleidocranial dysplasi er en sjelden sykdom der utviklingen av bein og tenner hovedsakelig blir endret. Fortsett å lese for å lære mer.
Cleidocranial dysplasi: Hvordan påvirker det munnen?

Siste oppdatering: 08 september, 2022

Cleidocranial dysplasi er en sjelden sykdom som påvirker forskjellige deler av kroppen, inkludert munnen. Spesielt endrer det utviklingen av bein og tenner, og gir personen et spesielt utseende.

Selv om det er en sjelden genetisk lidelse, har den nylig fått synlighet takket være skuespiller Gaten Matarazzo, som spiller Dustin Henderson i Netflix-serien Stranger Things, som lider av sykdommen.

Tilstandens manifestasjoner og alvorlighetsgrad varierer fra pasient til pasient. I denne artikkelen vil vi fortelle deg alt du trenger å vite om cleidocranial dysplasi og dens innvirkning på munnen.

Hva er cleidocranial dysplasi?

Cleidocranial dysplasi, også kjent som dysostosis cleidocranialis, er en genetisk lidelse som påvirker bein- og tannutvikling. På grunn av en variasjon i et gen lokalisert på kromosom 6, endres cellene som er ansvarlige for bendannelse.

Navnet på sykdommen kommer fra de greske ordene cleido (krageben) og kranion (hode). Så, som en type dysplasi, refererer det til unormal dannelse av hodeskallen og kragebenene, to karakteristiske manifestasjoner av denne lidelsen.

Genetisk mutasjon er hovedårsaken til denne tilstanden, men ikke alle mennesker som har endringen i kromosomet har cleidocranial dysplasi. Det er en autosomal dominant arv som overføres mellom generasjoner. Dermed kan flere medlemmer av samme familie ha sykdommen.

I alle fall, i 40% av tilfellene, oppstår lidelsen spontant, uten tidligere historie. Hyppigheten er veldig lav, omtrent ett tilfelle per 1 million mennesker.

Et barn med dobbel tannrekke.
Cleidocranial dysplasi kan føre til misdannelser i munnen. Når det gjelder tennene, er hypoplasier, agenesi og for mange tenner vanlige.

Manifestasjoner av kleidokraniell dysplasi

Personer med cleidocranial dysplasi har et karakteristisk fysisk utseende og manifestasjoner i munnen. Vi vil fortelle deg hovedsymptomene på denne lidelsen nedenfor:

  • Kortvokste. Voksne hunner er mindre enn 152 cm høye og hanner er mindre enn 160 cm høye.
  • Korte lemmer og filiforme fingre.
  • Hypoplasi eller aplasi av krageben. Det vil si at disse beinene er veldig små eller ikke-eksisterende. Dette fører til at skuldrene blir hengende og brystet blir smalt.
  • Åpne kraniale suturer. De kan vedvare hele livet på denne måten. Dette er imidlertid ikke forbundet med problemer i kognitiv utvikling.
  • Hypertelorisme. Dette er når øynene er lenger fra hverandre.
  • Utvidede frontale og parietale bein i skallen. Pannen ser bred og svulmende ut.
  • Munn med skjelettmisdannelser. Disse påvirker kjevene, ganen og tennene, og forårsaker problemer med å bite, tygge og snakke.
  • Tenner med anomalier og utviklingsendringer. Hypoplasier, agenesi, for mange tenner og forsinket utbrudd er hyppige. Feilstillinger, plassmangel og malokklusjoner er også vanlig.
  • Skjelettproblemer i ryggraden, som skoliose (lateralt avvik i ryggraden) eller kyfose (hyperkurvatur).
  • Underekstremiteter med endringer. For eksempel kan de ha genu valgum (X-formede knær) og flate føtter.

Tilknyttede komplikasjoner

Det er noen komplikasjoner sekundært til cleidocranial dysplasi. Disse kan påvirke den lidendes liv midlertidig eller permanent. De vanligste er følgende:

  • Tilbakevendende eller kroniske infeksjoner i luftveiene
  • Apné og søvnforstyrrelser
  • Døvhet
  • Lett motorisk funksjonshemming
  • Abnormiteter i sternocleidomastoid, trapezius, deltoid og pectoralis major muskler
  • Økt risiko for beinbrudd
  • Tidlig osteoporose

I tillegg er det vanlig at disse pasientene må fødes med keisersnitt fordi det større hodevolumet gjør vanlig fødsel vanskelig.

Konsekvenser av cleidocranial dysplasi i munnen

Munn- og tannforandringene forårsaket av cleidocranial dysplasi kan forstyrre pasientens livskvalitet, spesielt i barndommen. Forsinket utbrudd av tenner, både i primært og permanent tannsett, er et av de karakteristiske symptomene på denne lidelsen. Forsinket utbrudd påvirker tygging, spising, utseendet og talen til barn.

Det kan også være problemer med utfelling og tap av melketenner ved utskifting. Permanente tenner er ofte trege med å bryte ut, og det kan være noen manglende, eller motsatt, ekstra tenner.

Forekomsten av cyster i kjevebenene er en annen situasjon som er relatert til cleidocranial dysplasi. I tillegg kan tennene ha anomalier i røttene eller kronene. Endringen av formen, størrelsen og utseendet til tennene gir okklusjonsproblemer, påvirker utseendet til smilet og kan disponere dem for opphopning av bakterielt plakk og utvikling av karies.

Problemer med utviklingen av munnbenet kan oppstå, noe som forårsaker veldig smale ganer og kjever som ikke klarer å forholde seg ordentlig til hverandre.

Det er derfor tannlegebesøk og kontroller blir så viktige for disse pasientene.

Et barn med veldig skjeve tenner.
Som et resultat av denne lidelsen kan tennene være trege med å bryte ut, eller omvendt det kan være problemer med at tennene løsner. Ortodontisk behandling er vanlig som følge av denne tilstanden.

Behandling for cleidocranial dysplasi og munnsykdommer

Det er ingen behandling som kurerer cleidocranial dysplasi, men det finnes behandlinger som tar sikte på å motvirke symptomene forbundet med lidelsen.

Sykdommen diagnostiseres gjennom fysisk undersøkelse, røntgen og genetiske studier som bekrefter problemet i kromosom 6. Det er til og med i dag mulig å nå en prenatal diagnose gjennom rutinemessige ultralydskanninger under graviditet.

Behandlinger kan omfatte ortopedi, kjeveortopedi, tanntrekking eller kirurgi. Hvis noen tenner mangler, vil det være nødvendig med rehabilitering med proteser i henhold til pasientens alder.

Prognosen for denne lidelsen er vanligvis god. Med riktig faglig støtte kan pasienten leve et normalt liv uten store vanskeligheter.

Støtte er nøkkelen

Cleidocranial dysplasi er en sjelden tilstand som påvirker skjelettet og munnen til pasienten. Selv om det ikke finnes noen kur for denne sykdommen, hjelper tidlige behandlinger med å minimere symptomene.

Støtten fra familien og et team av engasjerte fagfolk er grunnleggende. Med deres hjelp er disse pasientene i stand til å føre en nesten normal livsstil.


Alle siterte kilder ble grundig gjennomgått av teamet vårt for å sikre deres kvalitet, pålitelighet, aktualitet og validitet. Bibliografien i denne artikkelen ble betraktet som pålitelig og av akademisk eller vitenskapelig nøyaktighet.


  • Montes Carmona, J. F., Albarracín Arjona, B., Rodríguez Jara, P. M., López Martos, R., Fakih Gómez, N., & Hernández Guisado, J. M. (2016). Disostosis cleidocraneal. Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial38(4), 238-239.
  • González-Burgos, O. M., Martínez-Mendoza, N. J., & Vera-Argüelles, G. Displasia cleidocraneana: caso clínico con hallazgos prenatales y seguimiento posnatal.
  • Hassi, J., Izquierdo, C., & Narea, G. (2019). Displasia Cleidocraneal: Manejo ortodóncico y quirúrgico, seguimiento a 10 años. Revista clínica de periodoncia, implantología y rehabilitación oral12(2), 109-112.
  • Granado-Abasto, L. A., Llaguno-Rubio, J. M., Fiori-Chíncaro, G. A., & Medina-Ocampo, P. E. (2021). Estudios de imagen utilizados como ayuda en el diagnóstico de displasia cleidocraneal. Una revisión. Revista Científica Odontológica9(2), e063-e063.
  • Martinovic-Guzmán, G., Vergara-Iturriaga, M., Alister-Herdener, J. P., & Manterola, C. (2019). Queratoquiste Odontogénico en un Paciente con Displasia Cleidocraneal: reporte de un Caso. International journal of odontostomatology13(2), 189-194.
  • Peralta-Dzib, Á., Sansores-Ambrosio, F., Loria-Mondragón, T., Minaya-Sánchez, M., Casanova-Rosado, A., & Casanova-Rosado, J. (2020). Cleidocraneal dysostosis at three years of orthopedic treatment. Revista de la Asociación Dental Mexicana77(4), 222-226.
  • Rivera, A. D., Barajas, U. T., Moreno, N. V., López, J. C., & Cervantes, M. A. (2018). Tooth retention management in a patient with cleidocranial dysplasia. Revista Mexicana de Ortodoncia6(2), 105-112.

Denne teksten tilbys kun til informasjonsformål og erstatter ikke konsultasjon med en profesjonell. Ved tvil, konsulter din spesialist.