Juvenil dermatomyositt: Symptomer, diagnostisering og behandling

Eksperter har kommet frem til at mellom 3000 og 5000 barn lider av dermatomyositt per dags dato. Men hva er symptomene, og hvordan behandles denne sykdommen?

Selv om juvenil dermatomyositt er en sykdom som ikke kan kureres, kan allikevel barnet ditt bli mye bedre med riktig behandling. Sykdommen påvirker både muskulatur og hud, og symptomene kan være vanskelig å takle for barn som er rammet av den.

Den mest effektive måten å håndtere denne sykdommen på er å lære seg mest mulig om den og følge alle instruksjoner og råd fra legene.

Hva er juvenil dermatomyositt?

Dermatomyositt opptrer både hos voksne og barn, men hvis sykdommen inntreffer før man er 16 år, blir den sett på som en barnetype og kalles for juvenil dermatomyositt (JDM). Det er en autoimmun sykdom der kroppens eget immunforsvar angriper muskulatur og hud.

Når man er rammet av denne sykdommen, kan blodårene under huden og musklene være betente. Områdene som vanligvis blir sterkest rammet, er huden rund knoklene, kanten på øyelokkene og fingerleddene.

Barn blir vanligvis rammet av denne lidelsen når de er mellom 2 og 15 år gamle.

Symptomer på juvenil dermatomyositt

I de fleste tilfeller oppstår symptomene gradvis. Hvert barn kan oppleve symptomene på forskjellige måter. Noen barn blir også mer alvorlig rammet enn andre. I de alvorligste tilfellene kan sykdommen hindre barna i å gjennomføre visse aktiviteter.

Det finnes flere symptomer, og her er en liste over de mest vanlige av dem:

• Utslett på huden, i ansiktet, på fingerledd, knær og albuer.
• Hovne øyenlokk og ledd.
• Muskelsvakhet.
• Fargeendringer på og omkring øyelokket (rød eller lilla).
• Feber.
• Utmattelse.
• Vansker med å svelge og svakere stemme.
• Noen får sterke magesmerter.
• Noen får også hudforandringer på halsen og i nakkeområdet.

Sykdommens faser

Sykdomsforløpet er forskjellige fra person til person, men man kan dele sykdomsutviklingen inn i fire forskjellige faser:

1. Den første fasen karakteriseres av uspesifiserte og uregelmessige symptomer. De forskjellige symptomene kan også skyldes andre sykdommer, og det er vanskelig å stille diagnosen på dette tidspunktet. Denne perioden kan vare fra noen uker til noen måneder.
2. Fase nummer to karakteriseres av progressiv muskelsvakhet og utslett. Denne fasen, der musklene gradvis blir svekket, kan vare i flere uker før tilstanden stabiliserer seg. Etter dette kan påfølgende restitusjon vare i opptil to år.
3. Fase nummer tre karakteriseres av muskelbetennelse og utslett. Denne fasen varer i opptil to år.
4. Den siste fasen er restitusjonsfasen. I noen tilfeller er det heldigvis ingen alvorlige vedvarende konsekvenser, men man kan også se tilfeller av muskelatrofi (muskelsvinn) eller andre komplikasjoner.

Årsaker og diagnostisering

Per dags dato har ikke ekspertene klart å finne noen forklaring på hvorfor denne sykdommen oppstår. Men spesialistene sier at det skyldes en feilreaksjon i kroppens immunforsvar, og de antar at sykdommen er arvelig.

For å finne ut om du har dermatomyositt, bør følgende tester gjennomføres:

• En fullstendig medisinsk undersøkelse.
• Tester i laboratorium: disse testene kan blant annet påvise forhøyede verdier av muskelenzymer.
• Elektromyografi: Legene utfører elektromyografi for å oppdage eventuelle muskel- eller nerveskader.
• Biopsi: Legene må gjøre en grundig undersøkelse av kroppsvevet ditt.
• Røntgen: Utføres for å se om det finnes noen skader i ben eller muskelvev.
• MR: Legene kan gjøre en MR-undersøkelse for å fastslå i hvilke grad forskjellige organer kan blitt skadet.

Behandlingsmetoder

Hvilken behandling man får kommer an på hvor mye sykdommen har påvirket pasienten. Først og fremst vil man redusere betennelser og på den måten unngå vevsskader. I tillegg vil man gi behandling for å bygge opp musklene igjen, redusere smerter og generelt forbedre barnets livskvalitet.

Legene setter igang forskjellige tiltak og gir en kontinuerlig og variert behandling. Her er noen av behandlingsmetodene:

Medisin

De vanligste medisinene er glukokortikoid og methotrexate. For å behandle hudproblemene får man antimalariamiddel som plaquenil (hydroksyklorokin), i tillegg til solkrem.

Terapier

Fysioterapi hjelper pasientene med å vedlikeholde og forbedre musklenes fleksibilitet og styrke. Dersom svelgemuskulaturen er redusert, vil taleterapi være nødvendig.

Kosthold

Hjelp og råd fra en ernæringsfysiolog vil være en viktig del av behandlingen. De vil gi god veiledning angående barnets kosthold. Dette vil gjøre det enklere for barnet å tygge og svelge mat. Når behandlingen blir riktig utført, tar det vanligvis mindre enn to måneder før barnet får en positiv reaksjon på dette.

Dette er en sykdom som krever mye tålmodighet. De forskjellige symptomene kan gjøre at barnet ditt blir både engstelig og frustrert, og du må gi mye støtte og kjærlighet.

Heldigvis kan mange pasienter med juvenil dermatomyositt ha lengre gode perioder uten alvorlige problemer.